Conclusioni

Nella figura 1 è riassunto l’algoritmo terapeutico che è utilizzato nel nostro centro. Al di là delle semplificazioni connesse con un algoritmo, appare chiaro che un aspetto fondamentale, oltre alla valutazione funzionale del paziente, è la stratificazione prognostica comprensiva di un esame emodinamico sia nella fase iniziale che nel follow-up. Talvolta pazienti in III classe NYHA hanno un’emodinamica estremamente compromessa con basso indice cardiaco ed alte pressioni atriali destre. In questo caso è preferibile iniziare una terapia aggressiva con prostanoidi piuttosto che una terapia orale.

Per quanto riguarda i trattamenti orali, la scelta di quale farmaco usare nel singolo paziente deve essere effettuata in relazione agli studi disponibili che documentano l’efficacia in particolari sottopopolazioni (ad esempio bosentan nei pazienti con cardiopatie congenite), alla tollerabilità (preferire quelli che hanno minore incidenza di eventi avversi)  e non da ultimo dall’aspetto economico. Nel caso dei prostanoidi la scelta si basa sulle capacità del paziente ad accettare e soprattutto a gestire un sistema di erogazione di un farmaco piuttosto che un altro. In ogni caso, dopo aver impostato il trattamento iniziale, il paziente deve essere rivalutato periodicamente per ottimizzare la terapia, al fine di ottenere un miglioramento clinico soddisfacente. In questo ambito appare condivisibile il raggiungimento di obiettivi clinici ed emodinamici come consigliato dalle linee guida internazionali.